همه چیز درباره بیماری MS – بخش اول

MS چیست؟

اسکلروز چندگانه یا MS بیماری است که در آن اعصاب سیستم عصبی مرکزی (مغز و نخاع) رو به فاسد شدن می روند. مایلین که پوشش یا عایقی برای اعصاب فراهم می کند، انتقال تکانه های عصبی را در طول اعصاب تقویت می کند و همچنین در حفظ سلامت اعصاب اهمیت زیادی دارد. در بیماری MS، التهاب باعث محو شدن مایلین می شود. در نتیجه تکانه های الکتریکی که در طول اعصاب حرکت می کنند کندتر می شوند. علاوه بر این، خود اعصاب هم تخریب می شوند. هرچه عصب های بیشتر تحت تاثیر قرار بگیرند، فرد دچار یک تداخل پیشرونده در عملکردهایی که توسط سیستم عصبی بدن کنترل می شود مثل بینایی، گفتار، راه رفتن، نوشتن، و حافظه می گردد.

تقریباً ۳۵۰،۰۰۰ نفر در ایالات متحده به بیماری MS مبتلا هستند. معمولاً افراد بین ۲۰ تا ۵۰ سالگی دچار این بیماری می شوند اما احتمال بروز این بیماری در افراد سفیدپوست دوبرابر سایر نژادهاست. همچنین بروز این بیماری در زنان نیز دوبرابر مردان اتفاق می افتد.

چه چیز موجب بروز MS می شود؟

علت بروز MS هنوز شناخته شده نیست. در ۲۰ سال گذشته، محققان برای پیدا کردن علت این بیماری بر اختلالات سیستم ایمنی و ژنتیک ها متمرکز شدند. سیستم ایمنی بدن اگر مورد هجوم  مهاجم یا شیء خارجی شود، شروع به عملکرد دفاعی کرده که به مهاجم حمله کرده و آن را از بین می برد. این فرایند متکی بر ارتباط سریع بین سلولهای ایمنی بدن و تولید سلولهایی است که بتوانند مهاجم را از بین ببرند.  محققان گمان می برند که در بیماری MS یک عامل خارجی مثل ویروس سیستم ایمنی بدن را تغییر می دهد طوریکه سیستم ایمنی مایلین را مهاجم فرض کرده و به آن حمله می کند. حمله سیستم ایمنی به بافت هایی که نقش حفاظتی دارند، خودایمنی نامیده می شود و MS بیماری خودایمن شناخته شده است. بااینکه مقداری از مایلین بعد از حمله بازسازی می شود اما بعضی از اعصاب پوشش مایلین خود را از دست می دهند. همچنین ممکن است زخم هایی ایجاد شود و ماده روی زخم ها نشسته و ایجاد لکه کند.

آیا بیماری MS ارثی است؟

 گرچه نقش ژنتیک در این بیماری هنوز مشخص نیست اما ممکن است در آن نقش داشته باشد. کولی های اروپایی، اسکیموها و بانتوهای آفریقایی به این بیماری مبتلا نمی شوند درحالیکه احتمال ابتلا سرخپوستان شمال و جنوب امریکا، ژاپنی ها و سایر نژادهای آسیایی به میزان کم به این بیماری کم است. جمعیت کلی کمتر از یک درصد احتمال ابتلا به این بیماری را دارد. در خانواده هایی که یکی از اقوام درجه یک به این بیماری مبتلاست، احتمال ابتلا بالا می رود. از اینرو بین یک تا سه درصد احتمال وجود دارد که برادر، خواهر، والدین یا فرزند یک فرد مبتلا به  MS به این بیماری مبتلا شود. همینطور، دوقلوهای همسان ۳۰% احتمال گرفتن MS را دارد درحالیکه این آمار برای دوقلوهای ناهمسان فقط ۴ درصد است. این آمار نشان می دهد که عوامل ژنتیکی نقش بسیار مهمی در بیماری MS دارد اما سایر اطلاعات نشان می دهد که عوامل محیطی نیز نقش مهمی دارند.

انواع بیماری MS

بیماری MS انواع بالینی متفاوتی دارد. طی یک حمله، فرد دچار زوال توانایی فیزیکی طبیعی خود شده که از خفیف تا شدید متغیر است. گاهی اوقات از این حمله به تشدید MS یاد می شود که معمولاً بیشتر از ۲۴ ساعت و عموماً بیش از چند هفته (ندرتاً بیشتر از ۴ هفته) به طول می انجامد.

بین ۶۵ تا ۸۰ درصد از افراد با MS بهبودی-برگشت یا RR شروع می کنند که متداولترین نوع آن است. در این نوع MS فرد دچار یکسری حملات شده که متعاقب آن علائم به طور کل یا به طور  جزئی از بین می روند(بهبودی)  تااینکه یک حمله دیگر اتفاق می افتد (برگشت). بین برگشت حملات ممکن است چند هفته تا ده ها سال فاصله بیفتد.

در MS نوع پیش رونده-اولیه یا (PP) زوال تدریجی و پیوسته در توانایی فیزیکی فرد از همان آغاز بیماری ایجاد می شود نه بعد از حملات. بین ۱۰ تا ۲۰ درصد از افراد با این نوع MS شروع می کنند.

آندسته از افرادیکه با MS-RR شروع می کنند ممکن است بعداً وارد مرحله ای شوند که حملات به ندرت اتفاق می افتد اما ناتوانی بیشتری برای فرد ایجاد می شود که MS نوع پیش روند-ثانویه یا SP نامیده می شود. تقریباً ۵۰ درصد از افراد مبتلا به MS-RR طی ده سال به MS-RR هم مبتلا می شوند. با گذشت ده ها سال اکثر افراد مبتلا به MS-RR به MS-SP پیشرفت می کنند. MS-PR نوعی از این بیماری است که با زوال یکنواخت در توانایی های فیزیکی به همراه حملات گاه و بیگاه شناخته می شود. انواعی از MS هستند که خفیف هستند و بعد از سالها تشخیص داده می شوند و همچنین انواعی از MS هستند که بسیار سریع پیشرفت می کنند که گاهی کشنده هستند که نوع بدخیم MS نامیده می شوند.

MS چه علائمی دارد؟

علائم MS می تواند یک یا چند مورد باشد و از خفیف تا شدید از نظر شدت و از کوتاه تا طولانی مدت در تغییر است. بهبودی کامل یا نسبی از علائم در تقریباً ۷۰% از بیماران در مراحل اولیه ایجاد می شود.

·         اختلال بینایی می تواند اولین علامت MS باشد اما معمولاً فروکش می کند. فرد دچار تیره و مبهم شدن دید می شود و رنگ ها قرمز تا نارنجی یا قرمز تا طوسی می شود (اختلال رنگ) یا دچار اختلال بینایی در یک چشم می شد. این علائم معمولاً همراه با درد در چشم ها نیز می باشد.

·         ضعف اعضای بدن با یا بدون دشوار شدن هماهنگی و تعادل بدن نیز ممکن است اتفاق بیفتد.

·         اسپاسم یا گرفتگی عضلانی، خستگی، بی حسی و یا احساس سوزن سوزن شدن جزء علائم متداول MS می باشند.

·         از بین رفتن حس، اختلال گفتار، لرزش یا گیجی هم ممکن است برای بیمار اتفاق بیفتد.

پنجاه درصد از افراد دچار تغییرات ذهنی می شوند، مثل:

·         کاهش تمرکز فکر

·         فقدان توجه

·         درجاتی از از دست رفتن حافظه

·         ناتوانی در انجام کارهای پشت سر هم

·         اختلال قضاوت

سایر علائم MS می تواند شامل موارد زیر باشد:

·         افسردگی

·         افسردگی جنونی

·         پارانویا

·         میل غیرقابل کنترل به خندیدن یا گریه کردن

با وخیم تر شدن بیماری افراد دچار ناتوانی جنسی می شوند و کنترل ادرار و مدفوع خود را از دست می دهند. گرما علائم این بیماری را در ۶۰ درصد این بیماران  بدتر می کند. بارداری تعداد حملات را کاهش می دهد مخصوصاً طی سه ماهه سوم.

MS چطور تشخیص داده می شود؟

به خاطر تنوع زیاد در علائم، بیماری MS ممکن است ماه ها تا سالها بعد از ابتلا تشخیص داده نشود. پزشکان، مخصوصاً عصب شناسان، سوابق دقیق از بیمار گرفته و آزمایشات کامل فیزیکی و عصب شناختی روی او انجام می دهند.

·         MRI با همراه با گادولینیوم درون وریدی به تشخیص، توضیح و در برخی موارد تعیین مدت ضایعات مغزی کمک می کند.

·         آزمایش الکترو-فیزیولوژیک، حرکت تکانه های عصبی در طول اعصاب را برای تشخیص نرمال بودن یا کند بودن آنها بررسی می کند.

·         و آخر، آزمایش مایع مغزی-نخاعی که اطراف مغز و نخاع را احاطه کرده می تواند به شناخت آنتی بادی ها یا سلولهای غیرعادی که می تواند نشانه MS باشد کمک کند.

مجموعاً این سه آزمایش به پزشک برای تایید وجود MS در فرد کمک می کند. برای تشخیص قطعی MS انتشار بیماری طی زمان (حداقل دو علامت یا تغییر با گذشت زمان) و در فضای آناتومیکی (حداقل دو منطقه مجزا در فضای سیستم عصبی مرکزی که با آزمایش MRI یا آزمایش عصب شناختی قابل تشخیص است) باید نشان داده شود.

MS چطور درمان می شود؟

در درمان MS نکاتی باید مد نظر بیمار و پزشک قرار گیرد. اهداف شامل موارد زیر است:

·         تقویت سرعت ریکاوری از حملات (درمان با داروهای استیروئیدی).

·         کاهش تعداد حملات یا تعداد ضایعات MRI.

·         تلاش برای کند کردن پیشرفت بیماری (درمان با داروهای اصلاح بیماری یا DMDها).

هدف دیگر تسکین مشکلات به خاطر فقدان عملکرد موثر اندام های بدن است (درمان با داروهایی که برای علائم خاص تخصیص داده می شود).

اکثر عصب شناسان درمان با DMD ها را بعد از تشخیص MS-RR شروع می کنند. خیلی دیگر از پزشکان بعد از حمله اول درمان را شروع می کنند چون آزمایشات بالینی نشان داده است که بیمارانی که درمان در آنها دیرتر شروع می شود به اندازه بیمارانی که سریع اقدام به درمان می کنند از درمان فایده نمی برند.

خیلی مهم است که بیمار قبل از تصمیم به شروع درمان با پزشک خود صحبت کند چون DMD ها موارد مصارف مختلفی دارند . و آخر اینکه کمک گرفتن از مشاوره یا گروه های حمایت کننده مخصوص بیماران MS می تواند برای بیمار و خانواده آنها مفید باشد.

وقتی اهداف تعیین شد، درمان اولیه شامل داروهایی برای تنظیم حملات، علائم یا هر دو آنها می باشد. دانستن عوارض جانبی احتمالی این داروها برای بیمار ضروری است چون گاهی اوقات عوارض جانبی به تنهایی فرد را از شروع درمان دارویی می ترساند. بیماران ممکن است تصمیم بگیرند که به طور کل از دارو استفاده نکنند یا یک داروی جایگزین تقاضا کنند که عوارض جانبی کمتری داشته باشد. گفتگوی مداوم بین پزشک و بیمار درمورد داروها در تعیین نیازهای درمان اهمیت زیادی دارد.

داروهایی که سیستم ایمنی بدن را تحت تاثیر قرار می دهند تمرکز اصلی کنترل MS شده اند. در ابتدا، کورتیکوستیروئیدها مثل پردنیزون (prednisone)(Deltasone، Lighid Pred، Orasone، Prednicen-M) یا متیل پردنیزولون (methylprednisolone) (Medrol، Depo-Medrol) به طور گسترده مورد استفاده قرار می گیرند. اما از آنجاییکه تاثیر آنها بر سیستم ایمنی کلی و عمومی است و استفاده آنها می تواند عوارض جانبی مختلفی به همراه داشته باشد، کورتیکوستیروئیدها امروزه فقط برای کنترل انواع شدید حملات MS مورد استفاده قرار می گیرند (حملاتی که موجب ناتوانی فیزیکی یا درد می شوند).

اینترفرون (Interferon) برای بهبودی MS

از سال ۱۹۹۳، داروهایی که سیستم ایمنی را تغییر می دهند مخصوصاً اینترفرون ها برای کنترل MS مورد استفاده قرار گرفته اند. اینترفرن ها پیام رسان های پروتئین هستتند که سلولهای سیستم ایمنی تولید کرده و برای برقراری ارتباط با یکدیگر از آن استفاده می کنند. اینترفرون ها انواع مختلفی دارند مثل آلفا، بتا، و گاما. همه اینترفرون ها توانایی تنظیم سیستم ایمنی بدن را دارند و نقش مهمی در حفاظت دربرابر مهاجمین از جمله ویروس ها دارند. هر اینترفرون عملکرد متفاوتی دارد اما عملکردهای آنها همپوشی دارد. اینترفرون های بتا در کنترل MS مفید شناخته شده اند.

·         اینترفرن بتا-۱b (Betaseron) اولین اینترفرون تایید شده توسط ایالات متحده برای کنترل MS-RR در سال ۱۹۹۳ بود.

·         در سال ۱۹۹۶، اینترفرون های درون عضلانی بتا-۱a (Avonex) مورد تایید FDA برای MS-RR قرار گرفتند.

·         اینترفرون های زیرپوستی بتا-۱a (Rebif)) در سال ۲۰۰۲ مورد تایید ایالات متحده قرار گرفت.

·         همچنین FDA خرید و فروش اینترفرون بتا-۱b را تحت نام تجاری Extavia در سال ۲۰۰۹ مورد تایید قرار داد.

به طور کلی بیمارانی که تحت درمان اینترفرون قرار می گیرند دچار بازگشت کمتری شده یا فاصله بین بازگشت ها طولانی تر می شود. Avonex و Rebif برای کند کردن پیشرفت ناتوانی جسمی ناشی از MS بسیار مفید هستند. متداولترین عوارض جانبی یک سندرم آنفولانزا شکل است که شامل تب، خستگی، ضعف، احساس سرما، و درد عضلانی می شود. این سندرم با مداومت درمان کمتر اتفاق می افتد. سایر عوارض جانبی واکنش در محل تزریق، تغییر در تعداد سلولهای خونی و اختلال در آزمایشات کبد است. آزمایش مداوم کبد و تعداد سلولهای خونی برای بیمارانی که تحت درمان اینترفرن-بتا قرار می گیرند توصیه می شود. آزمایش دوره ای عملکرد تیروئید نیز به خاطر تاثیر اینترفرون های بتا بر غده تیروئید توصیه می شود. با استفاده پیوسته از داروهای دردزا و پیشرفت در تجربه پرستاری برای کنترل واکنش های موضعی پوست، تحمل اینترفرون ها با گذشت سالها بهتر می شود.

آزمایشات بالینی اینتفرون-بتا در بیمارانی که اولین حمله MS برایشان اتفاق افتاده نشان داده است که در این جمعیت از بیماران حمله دوم به تاخیر می افتد. اینترفرون هایی که توسط FDA برای کنترل حمله اول در MS تایید شده اند شامل Avonex می شود که هفته ای یکبار به صورت درون عضلانی تزریق می شود وهمچنین Betaseron و Extavia که یک روز در میان به صورت زیرپوستی تزریق می شود.

اینترفرون های بتا موجود عبارتند از:

 اینترفرون بتا-۱b (Betaseron و Extavia) برای درمان انواع برگشتی MS برای کاهش تکرار برگشت های بالینی مورد استفاده قرار می گیرند. بیماران مبتلا به MS که تاثیر درمان در آنها نشان داده شده بیمارانی هستند که اولین اپیزود بالینی خود را تجربه می کنند و MRI آنها MS را تشخیص داده است.

اینترفرون بتا-۱a (Rebif) برای درمان بیماران با انواع برگشتی MS برای کاهش تکرار بازگشت های بالینی و به تاخیر انداختن ناتوانی فیزیکی مورد استفاده قرار می گیرد. تاثیر این نوع اینترفرون در MS پیشرونده مزمن ثابت نشده است.

اینترفرون بتا-۱a (Avonex) برای درمان بیماران با انواع برگشتی MS برای کند تر کردن ناتوانی فیزیکی و کاهش تکرار بازگشت های بالینی مورد استفاده قرار می گیرد. بیماران مبتلا به MS که تاثیر این درمان در آنها نشان داده شده آنهایی هستند که اولین اپیزود بالینی خود را تجربه می کنند و MRI آنها MS را تشخیص داده است. ایمنی و تاثیر در بیماران با MS پیش رونده ثابت نشده است.

سایر داروهای تاییدشده برای MS برگشتی

Glatiramer acetate (Copaxone): نوعی دیگر از DMD ها است که برای کاهش تکرار برگشت ها در MS-RRتایید شده است. این دارو یک آمینو اسید ترکیبی است که شبیه به ترکیب پروتئین مایلین می باشد. تصور می شود که واکنش سیستم ایمنی دربرابر مایلین در MS توسط glatiramer acetate متوقف می شود. واکنشی که بلافاصله بعد از تزریق این ماده ایجاد می شود یکی از هر ۱۰ نفر را تحت تاثیر قرار می دهد. این واکنش شامل سرخ شدن پوست، درد سینه یا تنگی نفس، تپش قلب، اضطراب، تنگی گلو، می شود. واکنش ها معمولاً تا ۳۰ دقیقه از بین می رود و به هیچ درمانی نیاز ندارد. برخی بیماران در خطر ابتلا به لیپواتروفی، التهاب، و تخریب بافت های چربی زیر پوست در محل تزریق می باشند.

Natalizumab (Tysabri): دارویی است که توسط FDA برای درمان MS برگشتی تایید شده است. این دارو یک آنتی بادی مونوکلونال برعلیه VLA-4 می باشد که ملکولی است که برای سلولهای ایمنی برای چسبیدن به سایر سلولها مورد نیاز است و به درون مغز نفوذ می کند. این دارو با تزریق های درون وریدی ماهیانه تجویز می شود. این دارو برای درمان بیمارانی که دچار MS برگشتی هستند به تنهایی برای به تاخیر انداختن پیشرفت ناتوانی جسمی و کاهش تکرار برگشت های بالینی مورد استفاده قرار می گیرد. ایمنی و تاثیر این دارو بالاتر از دو سال شناخته شده نیست.

Mitoxantrone (Novantrone): توسط FDA برای درمان MS (MS-SP، MS-PR و MS-RR) تایید شده است. این دارو یک داروی شیمی درمانی است که خطر عوارض جانبی قلبی یا سرطان (لوکمی) را به دنبال دارد. به خاطر این عوارض جانبی جدی، پزشکان استفاده از آن را برای انواع پیشرفته تر MS اختصاص می دهند و میزان مصرف این دارو محدودیت دارد. کنترل قلبی قبل از مصرف هر دوز از این دارو ضروری است. این دارو برای کاهش ناتوانی عصب شناختی و تکرار بازگشت های بالینی در بیماران مبتلا به MS-SP، MS-PR و انواع شدید MS-RR  مصرف می شود. این دارو برای درمان بیماران مبتلا به MS-PP توصیه نمی شود.

                                                                          صفحه بعد